猝睡症及嗜睡症

嗜睡症 (Hypersomnolence Disorder)是近20年才被真正確認及瞭解的疾病,患者在白天時常感到嗜睡與疲勞,常於應該清醒時想睡,其真正原因到現在還沒有完全清楚。近年來醫學進步,有睡眠專門檢查的實驗室成立,才真正的確定疾病的診斷,也才逐漸瞭解此疾病與自體免疫有極大關係,並開始有藥物可治療。猝睡症為嗜睡症的一種,顧名思義,嗜睡症病人在病發後,常會無法抗拒的片刻間入睡,且常伴隨肌肉無力的情況,造成病人猝倒,甚至發生意外傷害。

要正確診斷嗜睡及猝睡症並不容易,需事前排除許多因素和疾病,例如病人是否罹患腦部疾病 (如:癲癇)、精神科方面疾病 (如:憂鬱症、睡眠剝奪等)或是呼吸障礙等疾患而導致白日嗜睡。如要確實診斷病人是否罹患嗜睡症,需要專業的睡眠中心和跨領域的專業團隊,方能正確診斷。

罹患嗜睡症雖不直接危急生命,但對病人的生活品質影響甚鉅,且因外界對於此病的不理解,有些病人甚至因此罹患憂鬱症,建議病人如白天出現頻繁的嗜睡情況,應盡早接受醫療專業診斷。嗜睡症治療是長期抗戰,愈早發現愈早治療,預後也比較好。除了藥物治療之外,患者需要家人、朋友、同儕、師長和周遭旁人的支持與瞭解。又因其為慢性疾病,行為心理治療更是後續必須介入的治療方案。一旦接受適當治療,病人的嗜睡狀況及猝倒情形可獲得極大改善,症狀甚至可完全消失

本院睡眠中心成立至今已近15年,有很專業的睡眠檢查技術,再加上長庚影像學中心的高科技,及長庚的基因檢驗技術,讓本院的嗜睡症團隊在臨床研究及診斷治療方面已經遙遙領先許多國家,並有國際級水準。


黃玉書醫師因其在兒童睡眠方面的卓越表現,所以爭取到2016年第4屆國際兒童睡眠醫學大會( IPSA)在台灣台北舉辦。此大會近千人參加,且國外專家學者將近四百人與會,相當盛大,大會相當成功。大會中黃醫師也安排數場與猝睡症相關的symposium,並舉辦2016亞洲猝睡症論譠,同時邀請國內外知名專家學者參與此次大會。

猝睡症 (Narcolepsy)

週期性嗜睡症 (Recurrent Hypersomnia)

  • 克萊李文症候群 (Kleine-Levin Syndrome)
  • 月經週期關聯嗜睡症(Menstrual-related Hypersomnia)

長睡型原發性嗜睡症(Idiopathic Hypersomnia with Long Sleep Time)

非長睡型原發性嗜睡症(Idiopathic Hypersomnia without Long Sleep Time)

行為引發睡眠不足症候群(Behaviorally Induced Insufficient Sleep Syndrome)

醫學狀況引發嗜睡症(Hypersomnia Due to Medical Condition)

藥物或物質誘發嗜睡症(Hypersomnia Due to Drug or Substance)

非器質性嗜睡症(Nonorganic Hypersomnia, NOS)

典型症狀

猝睡症為一種具多病症的疾病,包含:

1. 白日過度嗜睡 (Hypersomnia):無法抗拒的片刻間入睡,但外界給予刺激 (例如搖動病人),病人可很快甦醒

2. 病發時肌肉無力猝倒 (Cataplexy):常與情緒有關,例如情緒激動或興奮時突然發病,臉部、嘴部、頸部或軀幹四肢的肌肉群突然癱軟無力

3. 夜間睡眠品質不佳

4. 睡眠周期的做夢期異常:患者易於入睡時立刻進入快速動眼期-做夢期,而產生怪異行為或是幻聽、幻覺,亦即病人會產生「將睡期幻覺」(Hypnagogic hallucination)或「將醒期幻覺」(Hynopomic hallucination)或「睡眠麻痺症」(Sleep paralysis)

5. 腦部食慾激素 (Hypocretin)不足:患者易出現暴飲暴食的情況,導致易肥胖或過早發育。


發生率和好發期

猝睡病的發生率在性別上並無明顯差異。據美國和英國統計,平均每2,000人即有1人罹患猝睡症,台灣出現的比率也差不多。猝睡症病人的首次發病時間多在10-20歲 (青少年期)間,少數女性個案在30-40歲前或停經期階段發病,亦有研究指出,6%病人於10歲前產生病症,但極少有5歲之前或40歲以後發病的情況。


病因

據研究顯示,猝睡症帶有遺傳性,與自體免疫和基因有極大關係。猝睡症患者的一等親其罹病機率是5-15%,為一般常人罹病機率的10-40倍,而罹患其他睡眠疾病的機率亦高,約為25-50%。


影響和危險性

1. 好發於學齡期,會造成專注力和認知力下降,學業易受影響

2. 亦受到歧視和同儕嘲笑,人際關係差

3. 病人自尊受損,對自我沒信心或事事無所謂

4. 工作表現和成就不佳

5. 因病發(突然睡著)導致交通意外的機率是常人的10倍

診斷方式

1. 量表評估

2. 基因檢測:全台僅本院可檢測嗜睡症的特殊基因型

3. 其他檢查


治療方式

嗜睡症為慢性疾病,發病後須終生每日服藥,並輔以心理療法和家人及朋友的理解與支持

1. 嗜睡症狀治療藥物
- Methylphenidate (Ritalin)
- Modafinil:中國、香港和亞洲許多國家目前皆無此藥物。台灣有專案進口此藥(本院也有專人負責藥物申請作業),Modafinil藥物比一般利他能治療,其副作用較少,且藥效也屬長效型
- Sodium oxybate(準備引進台灣)

2. 猝倒症狀治療藥物:可使用抗憂鬱劑治療猝倒症狀。

3. 心理治療及患者建立良好睡眠習慣:睡眠時間8小時以維持良好睡眠品質,可計畫於白日分段小睡 (例如:1天3-4次,每次10-20分鐘)


治療流程:約在台停留10日

服務項目

猝睡症及各種嗜睡症的鑑別診斷

各種嗜睡症的睡眠檢查、基因檢測及大腦影像檢查

各種嗜睡症的藥物治療及非藥物治療


治療特色

1. 猝睡症及各種嗜睡症的快速正確診斷

2. 完整的藥物及心理行為治療


台灣目前嗜睡症病患約2-3萬人,大部分的病人均在長庚醫院黃玉書醫師門診被診斷出來及成功治療,目前這群病人也積極成立「台灣嗜睡症協會」,共同分享治療經驗及幫助更多病人。

需要專業的睡眠中心和跨領域的專業團隊,方能正確診斷嗜睡症並提供持續治療


兒童心智科及精神科:黃玉書醫師

黃玉書醫師為嗜睡病診斷和治療專家,已累積15年以上的治療經驗,成立全台灣第一個完整的嗜睡症治療團隊及中心,積極從事嗜睡症及猝睡症的臨床研究,並提供病患快速、正確診斷及完整治療。


長庚睡眠中心

成立至今已超過15年,可提供專業的白天及晚上睡眠檢查技術 (PSG及MSLT)


小兒神經科:王輝雄醫師及林光麟醫師

協助診斷及免疫球蛋白治療的經驗豐富


移植免疫檢查室:賴彬卿醫師

長庚腎臟移植免疫室這10年來積極發展HLA的檢查技術,可正確快速診斷猝睡症,讓本院成為台灣首家可以正確診斷猝睡病基因型的醫療院所


長庚影像學中心: 劉豐源醫師、閻紫宸教授、蕭穎聰教授

長庚影像學中心,在近10年來的全力協助嗜睡症病人在大腦影像學的診斷,並將研究結果發表於頂尖期刊”Sleep”,揚名國際。


精神科:陳嘉祥教授

陳教授和團隊的基因學研究,於2015年新發現與猝睡症相關的基因型態與TNF-α也有相關性,為猝睡症研究帶來新的瞭解。


睡眠中心:心理師吳家碩老師

協助許多兒童及青少年猝睡症病人,成功的心理行為治療及家庭治療,讓病人除藥物治療之外,有更多的心理支持與輔助。

本團隊目前已發表許多嗜睡症相關研究論文於國際雜誌上:

  1. Huang YS, Arnulf I* . The Kleine-Levin Syndrome. Sleep Medicine Clinics 2006, 1 : 89-103. (Review article)
  2. Huang YS, Guilleminault C*, Kao PK, Liu FY . SPECT findings in Kleine-Levin Syndrome. Sleep 2005, 28: 955-60.
  3. Huang YS, Tafti M , Guilleminault C*. Daytime sleepiness with and without cataplexy in Chinese-Taiwanese. Sleep Med. 2006, 7: 454-457.
  4. Huang YS , Lin YH, Guilleminault C* .Polysomnography in Kleine-Levin Syndrome. Neurology . 2008, 70:795-801.
  5. Huang YS , Guilleminault C*. Narcolepsy : Action of Two r-Aminobutyric Acid Type B Agonists, Baclofen and Sodium Oxybate. Pediatric Neurology. 2009, 41(1): 9-16.
  6. Huang YS, Lakkis C, Guilleminault C*. Kleine-Levin syndrome: current status. Med Clin North Am. 2010 ,94(3):557-62. (Review article).
  7. Huang YS, Guilleminault C *, Lin KL, Hwang FM, Liu FY, Kung YP. Relationship between Kleine-Levin Syndrome and Upper Respiratory Infection in Taiwan. Sleep. 2012 ,35(1):123-9.
  8. Chen YH+, Huang YS+, Chien WH, Chen CH*. Association analysis of the major histocompatibility complex, class II,DQ b1 gene, HLA-DQB1, with narcolepsy in Han Chinese patients from Taiwan. Sleep Med. 2013,14 1393–7.
  9. Chen YH+, Huang YS+, Chen CH*. Increased plasma level of tumor necrosis factor a in patients with narcolepsy in Taiwan. Sleep Med. 2013,14 1272–6.
  10. Huang YS, Guilleminault C*, Chen CH, Lai PC, Hwang FM. Narcolepsy-cataplexy and schizophrenia in adolescents. Sleep Med. 2014 , 15(1):15-22.
  11. Aydinoz S, Huang YS, Gozal D, Inocente CO, Franco P, Kheirandish-Gozal L. Allergies and Disease Severity in Childhood Narcolepsy: Preliminary Findings. Sleep. 2015 Dec 1;38(12):1981-4.